С 5 апреля 2026 действует обновленный стандарт медицинской помощи взрослым пациентам с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ, код по МКБ‑10 D59.5). Прежний стандарт 2022 года утратил силу на основании приказа Минздрава России от 12 февраля 2026 г. № 87н (зарегистрирован в Минюсте России 25 марта 2026).
Содержание
Ключевые параметры и изменения
| Позиция | Содержание |
|---|---|
| Дата начала применения | С 5 апреля 2026 |
| Кого касается | Взрослые пациенты с ПНГ (МКБ‑10 D59.5) |
| Отмененное исследование | Исследование биологического материала методом проточной цитофлуориметрии — больше не проводится по стандарту 2026 года |
| Новое базовое исследование | Иммунофенотипирование клеток периферической крови для диагностики ПНГ расширенной панелью маркеров, включая FLAER (флюоресцентно-меченый аэролизин) |
| Инструментальная диагностика | Перечень дополнен УЗДГ вен нижних конечностей |
| Лабораторное сопровождение | Расширены перечни лабораторных исследований при лечении и контроле за лечением |
| Лекарственная терапия | Расширен перечень лекарственных препаратов |
| Гемотрансфузии | Скорректирован перечень компонентов крови для переливаний |
| Нормативный акт | Приказ Минздрава России от 12.02.2026 № 87н (рег. Минюста 25.03.2026) |
| Статус прежнего стандарта | Стандарт медицинской помощи 2022 года утратил силу |
Что именно изменилось
- Диагностический алгоритм: вместо проточной цитофлуориметрии — иммунофенотипирование с FLAER по расширенной панели маркеров.
- Инструментальная база: добавлено УЗДГ вен нижних конечностей для оценки сосудистых рисков.
- Лабораторный блок: расширены списки анализов как на этапе лечения, так и при мониторинге эффективности и безопасности.
- Фармакотерапия: увеличен перечень лекарственных препаратов, доступных в рамках стандарта.
- Трансфузионная помощь: обновлен перечень компонентов крови для гемотрансфузий.
На что обратить внимание медицинским организациям
- Обновить локальные протоколы диагностики, лечения и мониторинга ПНГ с учетом требований стандарта 2026 года.
- Обеспечить доступность иммунофенотипирования с FLAER и проведение УЗДГ вен нижних конечностей по показаниям.
- Пересмотреть перечни лабораторных исследований, лекарственных препаратов и компонентов крови в части гемотрансфузий.
Ответы на вопросы
| Вопрос | Ответ |
|---|---|
| С какой даты действует новый стандарт? | С 5 апреля 2026. |
| Кого касается? | Взрослых пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (МКБ‑10 D59.5). |
| Что стало с прежним стандартом 2022 года? | Он утратил силу на основании приказа Минздрава России № 87н. |
| Какое ключевое исследование теперь применяется? | Иммунофенотипирование клеток периферической крови с использованием FLAER. |
| Какие новые исследования добавлены? | УЗДГ вен нижних конечностей; также расширен список лабораторных анализов на этапах лечения и контроля. |
| Есть ли изменения по лекарствам и трансфузиям? | Да, расширен перечень лекарственных препаратов и скорректирован список компонентов крови для гемотрансфузий. |
Нормативная база
- Приказ Минздрава России от 12 февраля 2026 г. № 87н (о применении стандарта; зарегистрирован в Минюсте России 25 марта 2026).
- Стандарт медицинской помощи взрослым при ПНГ (МКБ‑10 D59.5), редакция 2022 года — утратила силу.
